19 декабря 2025 года
19.12.2025
Лёгочная гипертензия и особенности её лечения в зависимости от типа
Согласно рекомендациям Европейского общества кардиологов 2024 года, лёгочная гипертензия (ЛГ) – это гемодинамическое и патофизиологическое состояние, которое характеризуется повышением среднего давления в лёгочной артерии (срДЛА) >20 мм рт.ст. в покое, измеренного при чрезвенозной катетеризации сердца.
При проведении чрескожной катетеризации сердца определяется ряд показателей, которые определяют тип ЛГ по гемодинамической классификации:
- давление заклинивания в ЛА (ДЗЛА) косвенно отражает давление в левом предсердии и конечно-диастолическое давление в левом желудочке;
- лёгочное сосудистое сопротивление (ЛСС) —отношение транслегочного градиента (срДЛА — ДЗЛА) к сердечному выбросу, измеряемый в единицах (ед.) Вуда, отражает тяжесть поражения артериального русла малого круга кровообращения.
Гемодинамическая классификация ЛГ:
Прекапиллярная ЛГ: срДЛА >20 мм рт.ст., ДЗЛА ≤15 мм рт.ст., ЛСС >2 ед. Вуда. Такой тип ЛГ выявляется при лёгочной артериальной гипертензии (ЛАГ), ЛГ вследствие патологии лёгких, хроническая тромбоэмболическая лёгочная гипертензия (ХТЛГ) и смешанных формах ЛГ.
Посткапиллярная ЛГ: срДЛА >20 мм рт.ст. и ДЗЛА >15 мм рт.ст. Характерна для ЛГ вследствие патологии левых отделов сердца.
Комбинированная пост-/прекапиллярная ЛГ —срДЛА >20 мм рт.ст., ДЗЛА >15 мм рт.ст. и ЛСС >2 ед. Вуда.
С учетов этиологии и патогенеза ЛГ классифицируется на 5 клинических групп:
I клиническая группа - ЛАГ, включает в себя:
- идиопатическую;
- наследуемую;
- индуцированную приемом лекарств и токсинов;
- ассоциированную (системные заболевания соединительной ткани, ВИЧ-инфекция, ВПС - системно-лёгочные шунты; шистосомоз);
- лёгочную венооклюзионную болезнь/лёгочный капиллярный гемангиоматоз;
- стойкую лёгочную гипертензию новорожденных.
Данной категории пациентов показано назначение ЛАГ-специфической терапии.
II клиническая группа - лёгочная гипертензия, ассоциированная с патологией левых отделов сердца (систолическая и диастолическая дисфункции, клапанные пороки, врождённая/приобретенная обструкция приносящего/выносящего тракта), наиболее часто встречающаяся форма ЛГ (до 80% пациентов). В данном случае требуется лечение основного заболевания, ЛАГ-специфическая терапия не показана.
III клиническая группа – ЛГ, связанная с патологией лёгких и/или гипоксией (ХОБЛ, интерстициальные заболевания лёгких, другие заболевания лёгких со смешанными рестриктивными и обструктивными нарушениями, синдром альвеолярной гиповентиляции, высокогорная ЛГ, апноэ сна). В данном случае также требуется лечение основного заболевания, ЛАГ-специфическая терапия не показана.
IV клиническая группа – ЛГ, связанная с обструкцией лёгочных артерий ((ХТЛГ) и другие обструкции лёгочной артерии). Пациентам с ХТЛГ показано назначение ЛАГ-специфической терапии.
V клиническая группа – ЛГ неизвестного и/или смешанного генеза, к которым относятся:
- гематологические заболевания (хроническая гемолитическая анемия, миелопролиферативные заболевания, спленэктомия);
- системные нарушения (саркоидоз, легочный гистиоцитоз, лимфангиолейомиоматоз, нейрофиброматоз, васкулиты);
- метаболические нарушения (гликогенозы, болезнь Гоше, дисфункция щитовидной железы); хроническая почечная недостаточность с и без гемодиализа;
- сложные врожденные пороки сердца;
- фиброзирующий медиастинит,
- опухолевая обструкция.
Данный тип ЛГ не требует назначения ЛАГ-специфической терапии.
Назначение ЛАГ-специфической терапии рекомендуется пациентам ЛАГ со срДЛА ≥25 мм рт.ст. и ЛСС ≥3 ед. Вуда в соответствии с доказательной базой по применению препаратов.
