31 августа 2026 года

31.08.2026

Алгоритм диагностики лёгочной гипертензии

Шаг 1 (подозрение)
Пациентов с подозрением на наличие лёгочной гипертензии (ЛГ) консультируют врачи общей практики, врачи-терапевты, врачи-кардиологи, врачи-пульмонологи, врачи-ревматологи.
Начальная оценка включает:
-сбор медицинского (в т.ч. семейного) анамнеза,
-тщательный физикальный осмотр (включая измерение артериального давления на периферических артериях, частоты сердцебиения, пульсоксиметрию),
-регистрацию ЭКГ в покое,
-прицельную рентгенографию органов грудной клетки (ОГК),
-исследование неспровоцированных дыхательных объёмов и потоков, ультразвуковое исследование органов брюшной полости (комплексное),
-лабораторные тесты.
ЛГ может быть выявлена случайно при выполнении трансторакальной эхокардиографии (ЭхоКГ) по другим показаниям. Как основной инструмент скрининга, ЭхоКГ позволяет определить вероятность наличия ЛГ.
Пациентам с факторами риска развития лёгочной артериальной гипертензии (ЛАГ) или хронической тромбоэмболической лёгочной гипертензии (ХТЛГ) при низкой вероятности ЛГ показано динамическое амбулаторное наблюдение по месту жительства с периодическим выполнением ЭхоКГ.
У пациентов без значимых факторов риска ЛАГ/ХТЛГ при средней и высокой вероятности ЛГ должно быть продолжено обследование по месту жительства.
Пациенты с факторами риска ЛГ при средней или высокой вероятности ЛГ должны незамедлительно направляться в экспертный центр для дообследования, в т.ч. на основании заключения телемедицинской консультации специалиста экспертного центра.
Шаг 2 (выявление)
Второй этап включает традиционное обследование лёгких и сердца.
ЭхоКГ и эргоспирометрия позволяют диагностировать патологию левых отделов сердца, митрального/аортального клапанов (группа II).
При проведении прицельной рентгенографии ОГК, исследования диффузионной способности лёгких, исследования неспровоцированных дыхательных объёмов и потоков, компьютерной томографии (КТ) ОГК с внутривенным болюсным контрастированием выявляются заболевания лёгких (группа III).
Для скрининга ХТЛГ проводится сцинтиграфия лёгких перфузионная и сцинтиграфия лёгких вентиляционная. Пациенты с наличием перфузионных дефектов при отсутствии нарушений вентиляции и/или изменений лёгочной паренхимы на КТ ОГК должны напрямую направляться в экспертный центр для дообследования в плане ХТЛГ и оценки операбельности.
Шаг 3 (верификация).
Пациенты должны быть направлены в экспертный центр для дальнейшего обследования в следующих ситуациях:
-при средней/ высокой вероятности ЛГ,
-при наличии факторов риска ЛГ или ТЭЛА в анамнезе.
При наблюдении за пациентами следует выявлять признаки клинического ухудшения, связанные с худшими исходами и требующие срочного вмешательства — быстрое прогрессирование симптоматики (ФК III/IV (ВОЗ)), клинические признаки дисфункции ПЖ, обмороки, признаки низкого сердечного выброса, тяжелые аритмии, нарушение или ухудшение гемодинамического статуса (гипотония, тахикардия).
В ходе комплексного обследования в экспертном центре проводится дифференциальная диагностика для установления клинической группы ЛГ, а также инвазивная оценка для определения гемодинамического типа ЛГ и, при необходимости, вазореактивного теста при катетеризации правых отделов сердца. В экспертном центре ЛГ анализируются результаты ранее выполненных исследований, при необходимости ключевые исследования должны быть проведены повторно. Пациентам с прекапиллярной ЛГ проводится дополнительная диагностика для верификации группы I (ЛАГ) и группы V (другие редкие состояния).
В сложных клинических ситуациях и при оценке операбельности пациентов с ВПС и ХТЛГ необходимо провести консилиум мультидисциплинарной команды специалистов, включающей врачей-рентгенологов и кардиохирургов.