29 апреля 2026 года
29.04.2026
Физическая активность (ФА) является жизненно важной частью детства из-за её неотъемлемой роли в социальной интеграции и эмоциональном благополучии, а также для долгосрочного улучшения сердечно-сосудистого здоровья. Однако для детей и подростков с кардиомиопатиями (КМП) ФА традиционно ограничивалась из-за риска сердечных аритмий, внезапной сердечной смерти (ВСС) и опасений, что высокоинтенсивная ФА может ускорить прогрессирование заболевания. Это привело к тому, что некоторые дети и подростки с КМП, а также их родители и медицинские работники стали ограничивать ФА сверх того, что необходимо по медицинским показаниям. До одной трети детей с дилятационной кардиомиопатией (ДКМП) имеют низкую кардиореспираторную подготовку (КРП), а дети с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП), как правило, имеют низкий уровень ежедневной ФА и показывают значительно худшие результаты при нагрузочном тестировании по сравнению со сверстниками без КМП. Кроме того, снижение уровня ФА связано с более низкими показателями качества жизни и эмоционального благополучия у детей.
Однако новые данные ставят под сомнение ограничительную парадигму, показывая, что риск ВСС может быть не выше у детей с КМП, занимающихся физическими упражнениями, чем у тех, кто менее активен, и что участие в ФА может также оказывать положительное влияние на обратное ремоделирование.
Данное научное заявление описывает физические, социальные и эмоциональные преимущества ФА для детей и подростков с КМП; предоставляет классификацию ФА и обновлённые стратегии стратификации риска, включая использование современных методов визуализации, нагрузочного тестирования и данных, специфичных для генотипа.
Благодаря индивидуальной оценке и информированному совместному принятию решений большинство детей и подростков с КМП могут безопасно заниматься ФА, что имеет важные последствия для долгосрочного кардиометаболического и психологического здоровья.
Ключевые положения
ГКМП
ГКМП является причиной от 3% до 24% случаев ВСС у молодых людей.
Ретроспективное когортное исследование молодых людей с ГКМП показало, что ВСС чаще происходит в состоянии покоя или во время сна, чем во время физических упражнений. В проспективном регистре LIVE-HCM интенсивная ФА не была связана с повышенным риском ВСС по сравнению с умеренной ФА или малоподвижным образом жизни.
Рекомендации:
Первичное обследование: сбор анамнеза, осмотр, ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ сердца в зависимости от показаний; выявление классических маркёров риска ГКМП (например, максимальная толщина стенки, неустойчивая желудочковая тахикардия, обмороки, семейный анамнез ВСС, выраженное позднее контрастирование гадолинием, градиенты
в выходном тракте левого желудочка (ВТЛЖ)).
Оптимизация: уменьшение обструкции ВТЛЖ и симптомов (бета-блокаторы или блокаторы кальциевых каналов; уменьшение межжелудочковой перегородки при необходимости); лечение аритмий; обеспечение контроля артериального давления и уровня гидратации.
Принятие решения: обсуждение рисков, специфичных для конкретного вида спорта (например, интенсивность, продолжительность, место проведения); разработка плана действий в чрезвычайных ситуациях с обеспечением незамедлительного доступа к дефибриллятору.
Преодоление барьера и подготовка: постепенное назначение тренировок с учётом особенностей заболевания и КРП.
Мониторинг: повторная оценка каждые 6-12 месяцев или чаще при изменении симптомов; рассмотреть возможность холтеровского мониторирования и событийного монитора на начальном этапе занятий; лица с положительным генотипом/отрицательным фенотипом (G+/P–) могут участвовать в ФА, как правило, без ограничений, с периодическим наблюдением.
ДКМП
У взрослых с ДКМП рандомизированные исследования и метаанализы показывают улучшение функциональной способности, показателей сократительной функции
и качества жизни, связанного со здоровьем, при структурированных тренировках.
Данные по детям с ДКМП ограничены, но в целом согласуются с данными по взрослым: структурированная ФА представляется осуществимой и связана с улучшением функциональной способности и состояния здоровья. Даже для детей с ДКМП и рефрактерной сердечной недостаточностью, ожидающих трансплантации сердца, физические упражнения играют важную роль в предтрансплантационной подготовке и в результатах после трансплантации. Кардиореабилитация осуществима у пациентов с ДКМП, даже у тех, кто получает инотропные препараты и механическую поддержку кровообращения, и не связана с увеличением риска неблагоприятных событий.
По сравнению со взрослыми спортсменами, у детей и подростков с ДКМП наблюдаются иные патогенетические факторы (например, генетические, миокардит, нервно-мышечные заболевания), более высокая вероятность восстановления или ремоделирования и меньшее количество сопутствующих заболеваний. Маркеры риска аритмии менее валидированы в педиатрии, а калькуляторы риска, разработанные на основе данных взрослых, не применимы напрямую. Таким образом, решения по лечению детей-спортсменов с ДКМП требуют индивидуального подхода.
Рекомендации:
Первичное обследование: ЭКГ, ЭхоКГ, МРТ сердца для оценки размера желудочков, их функции, наличия рубцовой ткани и субстрата аритмий; генетическое тестирование при необходимости.
Стратификация риска (фракция выброса <35%, клинически значимые желудочковые аритмии, анамнез обмороков, выраженное расширение левого желудочка).
Оптимизация: оптимальная медикаментозная терапия в соответствии с рекомендациями, коррекция сердечного ритма, по показаниям - имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор или ресинхронизирующая терапия.
При наличии систолической дисфункции миокарда: у пациентов с лёгкой дисфункцией левого желудочка и без факторов высокого риска целесообразны рекреационные и структурированные физические упражнения; занятия спортом на соревновательном или элитном уровне могут быть рассмотрены у пациентов с нормальными результатами обследования или лёгкой дисфункцией при условии отсутствия аритмий и под наблюдением специалиста.
Мониторинг: повторная оценка каждые 6-12 месяцев или чаще при изменении симптомов; рекомендации по ФА могут быть пересмотрены в зависимости от улучшения или ухудшения функции миокарда.
Аритмогенная КМП (АКМП)
У лиц с АКМП частота желудочковых аритмий часто непропорциональна степени дилятация правого или левого желудочков или систолической дисфункции, а риск ВСС среди спортсменов варьируется в зависимости от генотипа. У лиц с АКМП с вариантом PKP2, интенсивные аэробные упражнения в ретроспективных исследованиях были связаны с более высоким риском ВСС и потенциальным ускорением прогрессирования структурных изменений. Для других генетических формах АКМП или для АКМП с отрицательным генотипом доказательства повышенного риска ВСС или прогрессирования заболевания при участии в интенсивных физических упражнениях менее убедительны.
У детей с АКМП генотип G+/P–, часто выявляемый в ходе каскадного скрининга после того, как диагноз поставлен одному из родителей или братьев/сестер, представляет собой особую проблему. Родители часто спрашивают, может ли их ребенок с генотипом G+/P– заниматься неструктурированной ФА или упражнениями, такими как езда на велосипеде, игра в футбол с друзьями или участие в любительских спортивных мероприятиях.
Рекомендации:
У детей G+/P– неструктурированные игры, рекреационные ФА и тренировки способствуют кардиометаболическому и психосоциальному здоровью, могут применяться без ограничений и должны поощряться.
Нет доказательств того, что занятия спортом ускоряют развитие АКМП, однако, поскольку риск аритмии зависит от генотипа, участие в соревнованиях или занятиях спортом на элитном уровне требуют тщательного индивидуального подхода. К факторам, которые следует учитывать, относятся генетическая предрасположенность, семейный анамнез серповидно-клеточной анемии и наличие незамедлительного доступа к дефибриллятору.
Мониторинг: повторная оценка каждые 6-12 месяцев или чаще при изменении симптомов; рекомендации по ФА могут быть пересмотрены в зависимости от улучшения или ухудшения функции миокарда. Рекомендации могут регулярно пересматриваться, поскольку фенотипические и клинические проявления могут меняться в течение детства и подросткового возраста.
Стратификация риска: некоторые варианты (например, PKP2, DSP, TMEM43) могут требовать более тщательного наблюдения.
Консультирование родителей: следует объяснять родителям, что соответствующие возрасту ребенка неструктурированные игры – активность на игровой площадке, катание на велосипедах и занятия физкультурой –безопасны и полезны. Таким образом, акцент делается на участии в жизни, а не на ограничениях.
