24 июля 2026 года

24.07.2026

Прогностическое значение хронотропной недостаточности при транстиретиновом сердечном амилоидозе

Поражение сердца при амилоидозе обычно начинается с нарушения диастолической функции, что приводит к повышению давления наполнения левого желудочка и клиническим проявлениям, соответствующим сердечной недостаточности с сохранённой фракцией выброса. По мере прогрессирования заболевания рестриктивные изменения сопровождаются глобальным снижением систолической функции и сердечного выброса, являющимися предикторами неблагоприятного прогноза.
Наиболее частыми проявлениями амилоидной кардиомиопатии являются одышка при физической нагрузке и снижение функциональной способности. Всё больше данных подтверждают эффективность кардиопульмонального нагрузочного тестирования (КПНТ) как наиболее полного неинвазивного метода для функциональной оценки и для целенаправленного применения фармакологических препаратов, модифицирующих течение заболевания.
При рестриктивных кардиомиопатиях, таких как амилоидоз сердца, частота сердечных сокращений (ЧСС) играет решающую роль в поддержании сердечного выброса во время физической нагрузки в условиях ограниченного резерва преднагрузки и увеличения ударного объёма.
Хронотропная недостаточность (ХН) – часто встречающийся, но недооцениваемый признак сердечного амилоидоза, который может дополнительно обусловливать непереносимость физических нагрузок. Однако её прогностическое значение остаётся недостаточно изученным.

Методы и результаты
В многоцентровом ретроспективном исследовании 212 стабильных амбулаторных пациентов с транстиретиновой амилоидной кардиомиопатией и синусовым ритмом, не получавших специфической терапии, прошли максимальное КПНТ. Хронотропный ответ оценивался как пиковая ЧСС, выраженная в процентах от прогнозируемого значения для данного возраста (пЧСС%).
ХН, определяемая как пЧСС%≤75%, была выявлена у 35% пациентов и ассоциировалась со значительным
ухудшением функциональной способности, включая снижение пикового потребления кислорода и снижение эффективности вентиляции.
В течение 1-летнего периода наблюдения произошло 10 случаев смерти от сердечно-сосудистых заболеваний. Среди показателей КПНТ пЧСС% продемонстрировал высокую прогностическую ценность: каждое увеличение на 1% было связано с относительным снижением риска сердечно-сосудистой смертности на 5,5% (отношение рисков 0,945; p=0,011). Пороговое значение пЧСС% в 75% обеспечило оптимальную дифференциацию (площадь под кривой 0,71) и позволило выявить подгруппу со значительно более низкой выживаемостью (логарифмический ранговый критерий p<0,05).

Заключение
ХН часто встречается при транстиретиновой амилоидной кардиомиопатии и указывает на неблагоприятный краткосрочный прогноз. Показатель пЧСС%≤75% представляет собой клинически значимый и легко достижимый порог для функциональной и прогностической стратификации, предлагая альтернативу в тех случаях, когда комплексная оценка с помощью кардиопульмонального нагрузочного тестирования недоступна.