19 мая 2026 года

19.05.2026

Экспертное консенсусное заявление по диагностике и лечению гипертрофической кардиомиопатии 2026

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМ) — наиболее распространённое моногенное сердечно-сосудистое заболевание, поражающее примерно 1 из 500 человек во всём мире. Клинические проявления ГКМ варьируют от бессимптомного течения до сердечной недостаточности, предсердных или желудочковых аритмий и внезапной сердечной смерти (ВСС).
Исторически сложилось так, что терапевтические подходы при ГКМ были сосредоточены на облегчении симптомов и предотвращении осложнений, связанных с заболеванием, включая ВСС. Появление ингибиторов сердечного миозина ввело целенаправленный терапевтический подход, направленный на модуляцию функции саркомеров. Необструктивная ГКМ, ранее считавшаяся имеющей более мягкое клиническое течение, в настоящее время признана связанной со значительным риском развития сердечной недостаточности и аритмий, особенно у пожилых людей и лиц с сопутствующими заболеваниями.
 
Этот консенсусный документ был разработан междисциплинарной группой европейских и американских экспертов в области ГКМ, визуализации, электрофизиологии, генетики и сердечной недостаточности.
Хотя он согласуется с рекомендациями ESC 2023 года и AHA/ACC 2024 года по ГКМ, в документе рассматриваются области, где врачам может потребоваться дополнительная информация.
Ключевые разделы включают фенотипическую классификацию, диагностические стратегии с использованием мультимодальной визуализации и генетического тестирования, а также стратификацию риска внезапной сердечной смерти.
В документе изложены принципы фармакологического лечения, включая бета-блокаторы, блокаторы кальциевых каналов, дизопирамид и ингибиторы сердечного миозина, а также показания к терапии, направленной на уменьшение межжелудочковой перегородки.
Подробно освещены вопросы ведения пациентов с ГКМП и сопутствующими фибрилляцией предсердий, артериальной гипертензией, ишемической болезнью сердца, а также у беременных и детей.
В консенсусе рассматриваются текущие спорные и нерешённые вопросы, включая оптимальные модели стратификации риска, лечение лиц с положительным генотипом/отрицательным фенотипом и рекомендации по физическим упражнениям.
В конце документа освещаются будущие направления, такие как генная терапия, подходы к прецизионной медицине, использование искусственного интеллекта и новые биомаркёры для скрининга и диагностики.